近日，59岁的张先生特意携带两面锦旗和一封感谢信来到西安市胸科医院，向李建英院长及肺血管病与介入医学科全体医护人员表达深切的感激之情。与七个月前那个被反复咳嗽、胸闷气喘折磨得痛苦不堪的他相比，如今步履轻盈、呼吸平稳的张先生仿佛重获新生——困扰他长达十五年的顽疾，终于被成功攻克。
十五年漫漫求医路
专家精准诊断：罕见病浮出水面
张先生的求医历程长达十五年。反复发作的咳嗽、胸闷和气喘让他辗转多家医院，先后被诊断为慢性支气管炎、慢阻肺、支气管哮喘、肺栓塞乃至肺动脉高压。尽管尝试了各种药物治疗，病情却仍在缓慢加重，导致他无法正常完成工作。
7个月前，张先生慕名来到我院多学科（MDT）门诊就诊。李积安主任查看患者外院增强CT后发现：纵隔内大量增生的纤维组织及肿大的淋巴结压迫双侧肺动脉起始段，同时存在右肺中叶支气管闭塞及右肺中叶肺不张。此外心脏超声显示其肺动脉收缩压高达106mmHg，右心明显增大，初步符合纤维素性纵隔炎的诊断标准。经李建英院长与多学科团队会诊，最终确诊为“纤维素性纵隔炎”——一种罕见且易被误诊的疾病。
微创介入：三次手术带来重生
面对这一药物治疗效果有限、外科手术风险高的疾病，医疗团队制定了“微创、安全、有效” 的介入治疗方案。通过分次实施肺动脉成形术，逐步解除肺动脉狭窄，降低肺动脉压力。
疗效立竿见影。首次术后三天，张先生自觉气喘、胸闷明显缓解，阵发性干咳亦可耐受，肺动脉压降至66mmHg。完成三次手术后，他的肺动脉压已接近正常水平（40mmHg），日常活动完全不受限制，生活质量显著提升。
专家解读：罕见病不再无解
纤维素性纵隔炎以纵隔内纤维组织异常增生为特征，会压迫肺动脉、肺静脉、支气管等重要结构，导致不明原因咳嗽、不明原因气短及呼吸困难、肺动脉高压、胸腔积液等一系列复杂症状，极易被误诊为“慢阻肺”或漏诊。“传统治疗手段对这类疾病效果有限，”李积安主任表示，“而血管腔内介入治疗为患者提供了新的选择。”
本例成功诊治体现了多学科协作的优势，展现了介入医学在处理复杂罕见病例方面的独特价值。该科室已积累多例成功经验，标志着医院在肺血管罕见病诊疗领域达到先进水平，将为更多患者带来新的治疗希望。
